Kök hücreler yaşamımız boyunca vücudumuzdaki tüm doku ve organların gelişmesinde ve yenilenmesinde rol oynayan hücrelerdir. Kök hücre çoğalabilir, bölünebilir, farklılaşabilir. Kök hücreyi diğer hücrelerden ayıran en önemli özelliği sınırsız bölünme yeteneği ile kendisi gibi yeni kök hücreler oluşturmasıdır. Vücudumuzda her sistemin ve / veya organın bir kök hücresi vardır. Kanın şekilli elemanlarını doğuran ana hücreye Hematopoietik (Kan Oluşturan) Kök Hücre denir. Hematopoietik Kök Hücreler’in üretim yeri kemik iliğidir. Vücudun ihtiyacına göre bir yandan kendilerini gibi yeni kök hücreler oluştururken, diğer yandan kırmızı kan hücresi, trombosit, lenfosit gibi kanımızdaki farklı görevleri olan şekilli hücreleri oluşturacak öncül hücrelere farklılaşırlar.

Çocuklarda Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Nedir?

Çocukluk çağı, yaşamın doğumdan sonraki ilk 18 yılını içine alan bir dönemdir. Erişkinden farklı olarak, çocukluk çağındaki kalıtsal (genetik geçişli) hastalıklar önemli bir hastalık grubunu oluşturur. Akraba evliliklerinin sık olduğu ülkemizde genetik geçişli hastalıkların görülme oranı yüksektir. Farklı sistemleri ve organları tutan, yaşamı tehdit eden bu hastalıkların önemli bir kısmı çocukluk çağında yapılan hematopoietik kök hücre nakli ile tedavi edilmektedir.

Hematopoietik Kök Hücre Kaynakları Nelerdir?

Günümüzde sağlıklı hücrelerin elde edildiği üç hematopoietik kök hücre kaynağı bulunmaktadır.

Kemik İliği

Hücre kaynağı olarak kemik iliği tercih edilmiş ise, hücre toplama işi ameliyathanede genel veya epidural anestezi altında gerçekleştirilir. Çocuk vericilerde genel anestezi tercih edilir.

Kordon Kanı

Doğum sırasında toplanıp uygun koşullarda saklandığı için hazırdır. Kordon kanının içindeki hücre sayısı sınırlı olup, alıcının (hastanın) vücut ağırlığına bağlı olarak yetersiz kalabilir. Bu nedenle çocuk hastalarda kullanımı daha yaygındır.

Periferik Kan (Damarlarda Dolaşan Kan)

Periferik kanda dolaşan kök hücrelerin miktarı kemik iliğine göre azdır. Bu nedenle kök hücre kaynağı olarak periferik kök hücre tercih edilmiş ise hücrelerin miktarını artırmak için 5 gün süre ile hastaya veya vericiye cilt altına (bir iğne ile) ilaç verilir. Beşinci gün hasta veya verici bir makinaya bağlanır. Sayıca artmış olan kök hücreler özel torbalara toplanır.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Türleri Nelerdir?

Kök hücre naklinde hasta “alıcı”, hastaya sağlıklı kök hücre veren kişi “donör” ya da “verici” olarak tanımlanır. Donörün özelliklerine göre sınıflandırıldığında, 3 tip hematopoietik kök hücre nakli bulunur.

Otolog Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Hastanın kendi hücrelerinin kendisine verildiği nakil tipi “Otolog Kök Hücre Nakli” olarak tanımlanır. Sık olarak bazı solid tümörlerin tedavisinde kullanılır.

Allojenik Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Başka bir vericiden kök hücre alınarak yapılan nakil tipine “Allojenik Kök Hücre Nakli” denir. Kötü huylu (malign) ve genetik geçişli hastalıklarda tercih edilen nakil türüdür.

Sinjenik Hematopoietik Kök Hücre Nakli

Monozigot (eş yumurta) ikiz kardeşler arasında yapılan nakil “Sinjenik Kök Hücre Nakli” olarak adlandırılır.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli ile Hangi Hastalıklar Tedavi Edilebilir?

Çocuklarda çok sayıda genetik (kalıtsal) olan ve olmayan hastalık hematopoietik kök hücre nakli ile tedavi edilebilir.

Hematolojik Kötü Huylu (Malign) Hastalıklar

Akut Lenfoblastik Lösemi
Akut Miyeloblastik Lösemi
Kronik Miyeloid Lösemi
Jüvenil Miyelomonositik Lösemi
Miyelodisplastik Sendrom
Non Hodgkin Lenfoma
Hodgkin Lenfoma

Primer İmmün Yetmezlikler (Kalıtsal Bağışıklık Sistemi Yetmezliği)

Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik (SCID)
Adenozin Deaminaz Eksikliği
Zap-70 Eksikliği
Omenn Sendromu
Chediak Higashi Sendromu
Wiscott Aldrich Sendromu
Di George Sendromu
IPEX Sendromu
Otoimmun Lenfoproliferatif Hastalık (ALPS)
Kronik Granülomatöz Hastalık

Diğer Genetik Geçişli (Kalıtsal) Hastalıklar

Talasemi Majör
Orak Hücre Anemisi
Fanconi Aplastik Anemisi
Diamond Blackfan Anemisi
Primer Hemofagositik Lenfohistiositoz
Konjenital Diseritropoietik Anemi
Kostmann Hastalığı

Kemik İliği Yetmezliği (Hematopoietik Kök Hücre Defekti)

Akkiz (edinilmiş) Aplastik Anemi
Yapısal Aplastik Anemi
- Diskeratozis Konjenita
- Shwachman Diamond Sendromu
- Amegakaryositik Trombositopeni
Paroksismal Nokturnal Hemoglobinüri

Otoimmün Hastalıklar (Standart Tedaviye Yanıt Alınamayan Hastalar)

Crohn Hastalığı
Sistemik Lupus Eritematozus (SLE)
Romatoit Artrit
Evans Sendromu
Otoimmün Hemolitik Anemi

Metabolik Hastalıklar

Wolman Hastalığı
Mannositoz
Mukopolisakkaridoz
Lökodistrofiler
-Adrenolökodistrofi (ALD)
-Metakromatik Lökodistrofi (MLD)
-Globoid Hücre Lökodistrofisi (Krabbe)
Osteopetrozis (Metabolik Kemik Hastalığı)

Solid Tümörler (Otolog kök hücre nakli önerilir)

Nöroblastom
Ewing Sarkom
Beyin Tümörleri
Wilms Tümörü
Retinoblastom
Germ Hücreli Tümörler
Mezotelyal ve Yumuşak Doku Neoplazmaları

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Naklinde Donör Nasıl Seçilir?

Hematopoietik Kök Hücre Nakli uygulamasını sınırlayan en önemli faktörlerden biri hastanın HLA uyumlu (doku tipi uyumlu) kök hücre donörü olmamasıdır. Eş yumurta ikizlerinde ve anne ile babadan aynı genetik mirası almış olan kardeşlerde doku grubu uyumludur.

İdeal donör, doku tipi uyumlu kardeştir. Teknolojinin, bilimin ve deneyimin katkılarıyla günümüzde uyumlu kardeşi olmayan hastalara, aile içi kısmen uyumlu nakiller yapılmaktadır. Aile içi donörü olmayan hastalara; ülkemizdeki donör bankaları ve Dünya Kemik İliği Bankası’nda kayıtlı gönüllü donörlerden ve gönüllü olarak bağışlanmış göbek kordon kanlarının saklandığı bankalardan, doku tipi uyumlu verici taraması yapılır. Uyumlu verici ya da kordon kanı bulunduğunda hastaya kök hücre nakli gerçekleştirilir.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Nasıl Yapılır?

Kök Hücre Nakli, standart tedaviyle iyileşmeyen ve yaşamı tehdit eden hastalıkların tedavisi için uygulanan multidisipliner bir tedavi yöntemidir. Hasta, çocuk ise yasal veli (çoğunlukla anne-baba), erişkin ise hastanın kendisi bu tedavinin neden, ne zaman ve nasıl yapılacağı, sonuçları, erken ve uzun dönem riskleri hakkında ayrıntılı olarak sözel/yazılı bilgilendirilir, yazılı onam alınarak nakil işlemlerine başlanır.

Nakil kararı alındıktan sonra, uygulanacak nakil tipi, kullanılacak kök hücre kaynağı ve kök hücreyi verecek olan sağlıklı donör belirlenir. Daha sonra hasta ile donör nakile hazırlanır.

Nakil öncesi kemoterapi alan ve bağışıklık sistemi zayıflamış olan hastalar, steril bir ünitede, yoğun bakım ünitesi özelliklerine sahip özel olarak tasarlanmış odalarda nakil olurlar. Ünitede enfeksiyon riskini en aza indirmek için giriş ve çıkışlar sınırlı olup, ziyaretçi kabul edilmez. Ayrıca serviste sadece bu üniteye ait cihazlar kullanılır.

Hematopoietik Kök Hücre / Kemik İliği Nakli Sonrasında Hastanın Dikkat Etmesi Gerekenler Nelerdir?

Hematopoietik kök hücre, kemik iliği nakli sonrası ilk aylarda daha sık olmak üzere, hastalar yakından takip edilir. Taburcu edilen hasta ve hasta yakını, nakil sonrası dikkat edilmesi gereken konularda ayrıntılı olarak bilgilendirilir.

Hastanın dikkat etmesi gereken noktalardan bazıları şöyledir:

Enfeksiyon riskine dikkat edilmeli. Bağışıklık sistemi zayıflamış olan hastalar için basit bir enfeksiyon, yaşamı tehdit eden risk taşır. Bu nedenle bağışıklık sistemi kendini toparlayana kadar (en az 6 ay) aşağıdaki konularda dikkatli olmak gerekir.
Kişisel hijyene dikkat edilmeli.
Ev dışına çıkıldığında maske kullanılmalı.
Kalabalık ortamlarda bulunulmamalı.
Hastane, alışveriş merkezi gibi, enfeksiyon riski olan ortam ve kişilerden uzak durulmalı.
Pişmiş yemek tüketilmeli.
Açıkta satılan yiyecekleri tüketmemek gibi hijyen kurallarına dikkat edilmeli.
Doktorun önerdiği diyet uygulanmalı.
Hematopoietik kök hücre nakli olan çocuk hastalarda, doktorun önerdiği aşı şemasına mutlaka uyulmalı.
Uzun dönem izleminde, çocuk hastalarda büyüme ve gelişme, okul başarısıgibi konular erişkinden farklı olarak önemlidir. Aileler çocuğu yakın takibe almalı ve tıbbi kontrollerinin yanı sıra psikososyal değerlendirmeler yapılmalıdır.